四川在线消息（记者 杨丹）女性月经初潮的来临标志着青春的序幕悄然拉开，伴随着害怕、羞涩的心理，而10岁的芳芳(化名)，她的月经初潮却是一次生与死的较量，是成都市妇女儿童中心医院聚多科医生协作之力，多次会诊，开展全院大讨论，终于击败病魔，将她从生死边缘拉了回来，重新拾回属于自己的少女时光。这是该院首次多科协作治愈罕见先天性血小板无力症患儿。

生命垂危：少女月经初潮后连续出血12天

2020年3月24日，10岁的少女芳芳以重度贫血急诊被送到成都市妇女儿童中心医院，她脸色苍白，呼吸微弱，看着就令人揪心。接诊医生了解到，原来，12天前，芳芳突然月经初潮，这本来是少女所应经历的正常生理过程，但芳芳的情况却出现了反常，持续12天。每天出血，汹涌不止，血红蛋白骤降至38g/L，而正常值为120g/L!医院立即开展抢救，各种止血措施都用上了，但均无效，病情危重，芳芳随即转入儿童重症监护室(PICU)。输血、止血、抗休克，医生们在尽着最大的努力，但出血量仍然很大，每天失血500-700毫升，输血的速度赶不上出血的速度。妇科及妇保科多次会诊，加用并反复调整雌孕激素的剂量及频次，血仍然止不住，如果是单纯的青春期功血，那么经过积极的治疗，出血应该有所减轻，但是这个患儿依然出血不止。出血原因究竟是什么?

束手无策：辗转多家医院，孩子差点切除子宫

实际上，在来成都市妇女儿童中心医院之前，父母已带着芳芳辗转于省内部分大型三甲医院就诊。专家们对芳芳的出血亦是束手无策，不能给出明确的治疗方案。同时由于使用大剂量的雌孕激素治疗，芳芳的子宫内膜持续的增厚，最厚可达2.4cm，这种情况下芳芳随时有大出血风险。在巨大的经济负担下，父母心急如焚：“我们甚至想要切除芳芳的子宫，可是女儿还这么小，作为父母，我们不忍心剥夺她以后作为母亲的权利。”心痛的芳芳妈妈恨不得自己替女儿受苦。

查出病因：罕见的先天性血小板无力症

成都市妇女儿童中心医院血液科周敏主任通过会诊后，发现芳芳凝血功能正常，血小板正常，肯定不是常见的血液疾病，那是什么病?经过科室反复讨论、并线上联系了国内顶尖的出凝血疾病专家参与会诊，大家意见达成一致，高度考虑芳芳患有一种罕见的先天性血液病——血小板无力症。这是一种常染色体隐性遗传病，确诊需要紧急联系国内检测机构做相关的确诊实验及基因检测，同时目前最关键的是如何尽快止住血?理论上输注血小板应该有效，可是，反复输注了五个治疗量的血小板，血仍然没止住，原来，孩子又遇到了最坏的情况，她体内产生了血小板抗体，输注血小板无效。

20余次会诊：出血性疾病的最后一道防线止住出血

血液科的医生们当机立断，准备给芳芳输注“重组人凝血因子VII”——出血性疾病的最后一道防线。立即联系药房，紧急申购VII因子，同时四川省内VII因子以及全国的VII因子需要紧急调拨和支援。紧张的5天，一共72支救命的VII因子，血终于止住了!看到孩子苍白的小脸终于转红润了，家长喜极而泣。

在成都市妇女儿童中心医院PICU、血液科、妇科、妇保科、内分泌科、介入科、药剂科、B超科、影像科等多学科的无数医生护士的共同努力下，芳芳终于转危为安。孩子这次出血整整持续了30天!整个治疗过程惊险曲折，院内会诊20余次，全院大讨论一次。输血量巨大，输注红细胞悬液22.5单位，血小板5个治疗量，冷沉淀8单位。由于治疗复杂，医院、医护、家长投入巨大的精力，帮助芳芳(化名)尽早恢复健康。

隐患仍存：子宫内膜增厚可能再次出血

然而，医生们心里明白，这次的止血只是成功的第一步，下一次月经来潮又面临大出血，这才是最可怕的风险!而且孩子家庭经济已不堪重负，家长、孩子都恐惧不安。医院及时再次组织了全院的大讨论，血液科、PICU、妇科、妇保科、介入科、内分泌科、药剂科纷纷参与，希望用最小的创伤，最经济的方法来进行后续的治疗。大家查阅了国内外的各种文献，各抒己见，力争给孩子一个最好的方案。最终选择了先口服雌孕激素，力争控制月经周期，让她不再出血。孩子出院了，门诊妇保科张静主任、刘莉主任门诊随访。两位医生尽心竭力，小心翼翼地调整口服妇科激素，近两个月，无月经出血，血红蛋白提升至接近正常。然而，另一种现象也发生了，那就是子宫内膜进行性地增厚，已达2.4cm，随时可能发生突破性大出血，这意味着第一次的出血事件可能再次重演。这让医护人员与家长的心又悬了起来。全院讨论：进行宫腔镜检查及诊断性刮宫术“内膜持续性增厚，再次出血不可避免，必须立即干预!”，妇科何丽主任医师建议，再次开展全院会诊。

2020年7月7日，何丽主任医师组织妇科专家进行了一次讨论，并代表科室参加了由医务科组织的多学科会诊，包括妇科、妇女保健科、小儿血液科、小儿ICU、儿童内分泌、药学部、介入科等科室积极参与。院党委书记林永红及杨霄副院长也全程参加MDT讨论，经过大家全面仔细研究后同意妇科给出的方案：若考虑保留生育功能以及减轻经济负担，现可行宫腔镜检查及诊断性刮宫术，术中可同时放置宫内安置曼月乐减少月经量。为保证手术顺利开展，药学部费尽周折自全国调集了重组人凝血因子VII共60支备用，血库备红细胞悬液待用。

精心手术：超声显示正常芳芳顺利出院

经过充分的术前准备，准备了多种应急方案，力争万无一失，何丽主任医师与家长进行了充分详尽的沟通。

2020年7月10日早上9点，手术开始了，在麻醉科医师，血液科徐倩医师协同监测下，何丽主任沉着冷静，从容不迫，展现了一个医者的担当与高超的技术，总共手术时间不到10分钟。手术顺利完成，术中出血仅200ml，术中吸刮出大量极度增生内膜组织约50g，并顺利安置曼月乐一枚，术后按照疾病的处理指南继续予以凝血因子治疗，VII因子顺利减停，这次仅用了20支VII因子。术后芳芳阴道流血少，超声显示结果正常，终于顺利出院了。芳芳与家人的脸上重新绽放灿烂的笑容。