四川在线记者 魏冯 何嘉琦
黄疸是新生儿常见的一种现象
大部分都比较容易治愈
但有些小孩病情却非常凶险
其中一种疾病就是先天性胆道闭锁
胆道闭锁如不及时治疗，进展迅速
肝内外胆管因纤维化而出现阻塞
会引起不可逆的淤胆性肝硬化
多数患儿生命不超过1年
出现哪些症状需要警惕？
患有胆道闭锁后咋个办？
什么时候要做肝移植手术？
川观新闻C视频《医本正经》健康科普栏目，邀请到四川大学华西医院器官移植中心主任兼肝移植中心主任杨家印，为我们科普讲解，答疑解惑。
在我国，80%以上的儿童肝移植，原发病都是俗称“小黄人”的先天性胆道闭锁。杨家印表示，胆道闭锁是新生儿胆道发育过程当中的一种疾病。宝宝出生后如果出现黄疸、尿色深、大便呈白陶土色，要注意及时排查有没有胆道闭锁。
如何治疗？
胆道闭锁的治疗方面，确诊胆道闭锁后，一般先做肝门空肠吻合手术，即葛西手术或Kasai手术，待年龄体重增长后必要时实施肝移植，可降低手术风险及术后并发症。如错过葛西手术时机或肝硬化明显可直接做移植手术。葛西术后约70％患儿可能出现反复胆管炎，多数术后1年内可缓解，少数反复严重胆管炎患儿需要提前进行肝移植手术；还有一些葛西术后逐渐失去效果或肝硬化加重出现肝失代偿需及时实施肝移植手术。
在杨家印看来，肝移植手术可以说是胆道闭锁的“兜底”手术，现在整体效果较好。“包括国内外，包括我们中心基本上肝移植手术成功率达到100%，小孩做了肝移植手术之后，读书、工作、结婚、生子基本上不受影响。”
目前，我国儿童肝移植供肝70%以上来源于亲属活体捐肝，亲体肝移植的1年生存率可达到90%至95%。目前，全世界存活时间最长的儿童肝移植术后患者，已健康生活超过50年，并结婚生子。
健康播报站
近年来，四川大学华西医院持续改进移植技术及管理，不断助推小儿肝移植活体供肝手术微创化发展，儿童肝移植受体手术成功率达100%，1年生存率达99%。目前，四川大学华西医院完成小儿肝移植手术近400例，通过各类公益基金扶助100多个患儿家庭。
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