四川在线记者  石小宏

“非常感谢四川省人民医院，让小明（化名）重获新生。”11月12日，即将出院的罕见病患儿小明的父母和爷爷奶奶对省医院的医护人员说道。

10月31日，省医院肝胆胰外科主任张宇带领团队成功完成了国内首例胰母细胞瘤“联合自体小肠移植的儿童胰母细胞瘤根治性切除”术，使这名7岁的肿瘤患儿重获新生。

7岁儿童患罕见肿瘤来省医院看到了希望

7岁的小明家在浙江台州。几个月前，小明因腹泻在当地医院就医时发现巨大的胰腺肿物，肿瘤位于胰腺头部，并且侵犯了胰腺及脾脏周围血管，同时伴发严重的门静脉海绵样变。家长带着小明走访了北京、上海等地的多家大医院，均因手术难度太大无法手术，只能进行化疗。随后，小明在当地医院进行了肿瘤穿刺活检获得病理标本。病理结果表明，小明患上的是“胰母细胞瘤”，这是一种发病率仅为千万分之零点八的罕见儿童胰腺恶性肿瘤。由于发病率极低，治疗意见多基于个案，缺乏循证医学证据。

抱着一丝希望，小明家长来到四川省人民医院找到肝胆胰外科张宇主任。张宇向家长表示，患儿的整体情况非常复杂凶险，虽然手术风险巨大，但仍有成功希望。最终，小明的家长选择在省医院进行手术。

根治手术联合多学科治疗，患儿转危为安

小明入住省医院后，张宇第一时间会同罕见病中心组织了小儿内外科、内分泌科、影像、麻醉等多个科室全院MDT会诊，综合意见后为小明制定了详细的手术方案与术后管理措施。完善了所有术前准备后，10月31日，小明被送入手术室。

手术开始后，张宇发现肿瘤对周围血管的侵犯非常严重，并且因前期的化疗，肿瘤周围炎症水肿也非常厉害，这些都大大增加了手术难度。儿童血管非常纤细，对受侵血管能否成功切除重建，则是手术成败的关键。基于丰富的自体小肠移植与血管吻合经验，张宇成功为患儿施行了肿瘤切除，并在体外冷灌注条件下进行受侵肠道血管的重建吻合，为小明保留了足够的小肠长度，然后将重建好的小肠进行自体移植。移植后小肠颜色红润，蠕动良好，血供丰富。手术十分成功。

术后，小明在ICU团队精心照护下，恢复很顺利，术后第3天后即从ICU转入普通病房，并及时开始肠内营养。同时，医院还为小明制定了详尽的术后康复与治疗方案。