四川在线记者 魏冯

多数人受点小伤后会经历出血、凝固、结痂、康复。但有一类患者，磕碰后都会出血不止，如不能及时治疗，可能会导致残疾甚至失去生命。他们正是血友病患者。

4月17日是“世界血友病日”。根据中国初级卫生保健基金会发起、武田中国支持的《2021中国血友病患者白皮书》（简称《白皮书》）统计，我国约有4.9万名血友病患者。

四川在线记者查阅了公开资料，并采访四川血液领域专家为读者进行科普。

现状

超过四分之一的儿童血友病患者不能在校学习

四川在线记者查阅到，4月11日，国家卫健委印发肿瘤和血液病相关病种诊疗指南（2022年版），附件为《血友病A诊疗指南（2022年版）》（简称《指南》）中一组数据：我国血友病患病率为2.73/100000人口。

保守算，四川至少有上千名患者。”成都大学附属医院血液内科主任、主任医师饶进表示。

饶进直言，部分医疗资源不够丰富的偏远地区，患者和医务人员对血友病的了解不够，影响了这部分患者的诊断和治疗，导致不能正常学习和工作。她印象最深刻的，是一名16岁的偏远地区患者詹昊（化名），他所在地区缺乏治疗血友病的条件，每次坐7到8小时的车来看病，“因为反复出血，膝、踝都残疾了，也耽误了他的在校学习。”

成都大学附属医院举办血友病患教活动。成都大学附属医院供图

《白皮书》也提到，药物负担重是血友病患者面临的主要困境；儿童血友病患者预防治疗比例高于成人患者，但超过四分之一的患者不能在校学习。

目前，国内对血友病治疗出台一系列优惠政策，积极优化医疗服务。如成都大学附属医院就针对血友病患者开展家庭健康管家特色服务，对患者进行全生命周期管理。“打比方，血友病患儿常出现牙齿问题，如拔牙，我们会提前和口腔科的医生开通绿色通道，拔牙时保障补充足够的凝血因子及手术安排，让治疗安全进行。”饶进说。

治疗

“替代治疗”是主流方法

成都市第一人民医院血液风湿免疫科主任、副主任医师张开基坦言，目前尚无血友病根治的办法，主流治疗方法仍是“替代治疗”（含按需治疗、预防治疗）。“血友病是由于凝血因子异常导致的出血，主要是通过注射基因重组凝血因子制剂或血源性凝血因子制剂，将患者的凝血因子水平提高到患者实际需要的水平。”

饶进表示，目前对血友病成年人患者，主要是 “按需治疗”（患者发生急性出血时后才治疗）；对儿童则提倡“预防治疗”（为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗）。多名专家也表示，当血友病患者受外伤，或因天气变化关节疼痛、体内出血来注射治疗，他们鼓励“按需治疗”；如果患者想从事体育运动等，他们会按“预防治疗”。

患者还可选择药物治疗等辅助方法。饶进表示，重组人凝血八因子和重组人凝血九因子，都是血友病患者的续命药，注射后就会在体内促凝血酶生成，产生凝血功能，达到有效止血，这类药物此前主要来自进口。近年，国产的重组凝血八因子和重组凝血九因子陆续上市，相对降低用药成本。

呼吁

职场应更加理解包容血友病患者

张开基建议，血友病患者要避免磕碰、外伤，避免足球、篮球等剧烈运动。

“患者家属也要重视科学的、有规律的家庭治疗，如熟知急性出血处理方法。”饶进看来，疫情期间，患者更不可能每天待在医院，当患者出现关节出血、肿痛时，家属要用冰袋冷敷，避免热敷；患者鼻腔出血冰敷后，家属要局部压迫10分钟等，也要协助患者按时用药、控制体重，保持适度运动。

饶进说，在某知名企业上班的一位员工，在原单位工作时告知单位，自己是血友病患者后，被辞退。现在他找到新工作后，就再也没跟人提过了，“血友病既不影响寿命，也不传染他人，希望职场能更加理解和包容血友病群体。”

专家提醒，当发现有血友病家族遗传史，或发现婴幼儿有淤伤、孩子身体上有自发性出血、外伤实际情况和出血量不一致、外伤手术时过量出血等情况，应及时在医院进行专项检查。